היסטיוציטוזיס היא מחלה נחשבת לנדירה בגידולי ילדים, וכאשר היא מופיעה – היא נפוצה יותר בקרב ילדים מתחת לגיל 10. אצל הצעירים היא אף לא מבחינה בין בנים לבנות וניתן לזהות שכיחות דומה בשני המינים. על אף שהיא איננה נפוצה, חשוב להכיר אותה ולהבין את המשמעות ואת האופן שבו ניתן לזהות אותה, ובפרט לטפל בה.
מה היא היסטיוציטוזיס?
היסטיוציטוזיס היא למעשה קבוצה של מחלות שלהן מאפיין ייחודי אחד: התאים הבולעניים של מערכת החיסון מתרבים בקבוצת מחלות זו בקצב מהיר מאוד, ובכלל זה ניתן למנות תאים מונוציטים, מקרופגיים, דנדריטים ואאוזינופילים. בימים כתיקונם, כשמספרם יציב והם גדלים בקצב אחיד ותקין, הרי שאין כל סיבה לדאגה. עם זאת, מספר גבוה של תאים וקצב גידול מהיר אמורים לעורר דאגה.
את המחלה ניתן לסווג לשלוש קבוצות: היסטיוציטוזיס X (Langerhans cell histiocytosis), תסמונת המופגוציטית (Hemophagocytic syndrome) והיסטיוציטוזיס ממאירה (Malignant histiocytosis). החשובה בין השלוש היא הראשונה, היסטיוציטוזיס X, על אף שהיא נחשבת נדירה. למחלה זו יש מספר צורות קליניות אפשריות, שכוללות נגע באיבר בודד כגון עצם או בלוטת לימפה ועד מחלה מפושטת שפוגעת במספר איברים, כאשר המחלה יכולה לערב במקרים קשים גם את מח העצם הטחול והכבד.
הגורמים וההשפעות של המחלה - היסטיוציטוזיס
כאמור, היסטיוציטוזיס נחשבת למחלה נדירה מאוד, ועד היום לא ניתן להצביע על גורמים ישירים שיכולים להסביר את הופעתה. עם זאת, ישנה הערכה לפיה מדובר בגורם זיהומי, או שהמחלה עשויה להתעורר בקרב חולים שסובלים מהפרעות שונות במערכת החיסונית שלהם. כיום הסברה היא שמדובר בשילוב בין גורמים שונים שעשויים, יחד או לחוד, להוביל להיווצרותה של המחלה. כאשר היא מתעוררת, היא פוגעת בעיקר בשלד, כלומר בעצמות הארוכות, בעמוד השדרה או בגולגולת.
כאשר המחלה מתרכזת בעצמות, למשל בצלעות, בעצם הירך או בגולגולת, היא עשויה להסב נזק של ממש למבנה העצם, וכפועל יוצא מכך גם להוביל לדימומים ולשברים. כשהיא מופיעה באזורים אחרים השפעותיה שונות כמובן, למשל כאשר היא מופיעה בחלל הפה (ומסבה נזק לחניכיים ויוצרת דלקות חמורות), או כאשר היא מתרכזת בעור ויוצרת פריחה משמעותית. היא עשויה להופיע גם בריאות ולהתבטא בשיעול כרוני או במוח, תוך שהיא משפיעה על ההתפתחות ויוצרת עיכובים ניכרים.
תסמינים מרכזיים ואבחון היסטיוציטוזיס
מחלה זו, כאשר היא מופיעה, נפוצה יותר בקרב ילדים צעירים, בעיקר בגילאי 5 עד 10. בשל אופייה הייחודי והפגיעה שלה בשלד, התסמינים המרכזיים הם כאבים, נפיחות או ירידה בתחושה באזור הפגוע. אלה התסמינים המרכזיים ולעתים אף היחידים. עם זאת, כאשר הגידול מתגלה בעמוד השדרה, מצב זה עשוי להוביל לנזק משמעותי יותר, ואף להופעתו של שבר פתולוגי.
בנוסף ישנם מצבים שבהם המחלה תסב פגיעה בעור או תוביל להיווצרותה של פריחה, וכן ייתכנו פגיעות נוספות, בפרט בכבד או בטחול. כאשר פגיעות מעין אלה מופיעות, רצוי לפנות לקבלת ייעוץ מקצועי. סביר להניח שרופא המשפחה יפנה את הילד לאבחון אצל רופא מומחה, שיקבע שורה של בדיקות. אחת הבדיקות המרכזיות המסייעות בקביעת האבחנה הסופית היא ביופסיה, או דגימה הנאספת מהאזור הנגוע. על ידי ניתוח הדגימה ניתן לקבוע את אופי המחלה ואת היקפה, ומכאן גם לבנות תוכנית טיפול המותאמת לצרכיו של הילדים ולמצבו הרפואי.
היסטיוציטוזיס - טיפול במחלה
במקרים רבים מדובר במחלה שאיננה ממאירה, אך גם במצבים אלה נקבע טיפול המשלב תרופות אנטי-סרטניות. בנוסף, הצוות הרפואי עשוי להמליץ גם על שילובן של שיטות טיפול אחרות כגון ,כירורגיה הקרנות, וכן ייתכן כי יומלץ על סטרואידים במסגרת טיפול מקומי במחלה או כאשר האזור הפגוע הוא השלד בלבד, ללא גרורות וללא התפשטות של המחלה לאזורים אחרים.
ככלל, ישנם מספר פרוטוקולים אפשריים למחלה, בתלות במצבו של הילד, כמובן. למשל, כאשר מדובר בילד צעיר עם נגע בודד, ייתכן שלא יינתן כל טיפול ואף קיימת האפשרות שהמחלה תחלוף. עם זאת, במקרים מסוימים יוזרקו סטרואידים לאזור הנגוע כדי להאיץ את קצב ההחלמה. מנגד, כאשר מופיעים נגעים שונים במקומות שונים, טיפול מקיף יכלול לצד הסטרואידים גם טיפול כימותרפי. במקרים חמורים יותר, בפרט כאשר מדובר במחלה רב-מערכתית, יוצא טיפול שמשלב בין שיטות שונות, לרבות טיפול כימותרפי, סטרואידים טיפולים ביולוגיים ולעיתים נדירות השתלת מח עצם.
התמודדות עם היסטיוציטוזיס וגידולים בקרב ילדים
המחלה המוכרת בשם היסטיוציטוזיס של תאי לנגרנס נחשבת כאמור למחלה נדירה, אך ניתן לזהות שהיא עשויה להשפיע על אזורים שונים בגוף, ובדרכים שונות. ילדים רבים עשויים שלא לחוות תסמינים ואף ייתכן שהמחלה תחלוף ללא טיפול מיוחד. עם זאת, ישנם בהחלט מצבים שבהם נדרש טיפול פרטני שמותאם לחומרת המצב ולבריאותו של הילד. הייעוץ המקצועי והליווי של הצוות הרפואי יכולים לסייע רבות בהבנת המצב, בבניית תוכנית טיפול אופטימלית ובהשגת החלמה מלאה. למעשה, פרוטוקולים מוכרים ומוכחים הובילו לא רק להחלמה אלא גם לצמצום מספר המקרים שבהם המחלה חוזרת ונשנית, וכן ניתן להשיג בשיטות אלה הארכה ניכרת בתוחלת החיים.
עם זאת, חשוב להבין כי בדומה לגידולים סרטניים אחרים בקרב ילדים, ההשפעה על החולים הצעירים ועל בני משפחותיהם משמעותית מאוד. המציאות הפשוטה והמוכרת שלהם משתנה, ובמקרים רבים הם נדרשים להתמודד עם תוכנית טיפול אינטנסיבית למדי. הסיוע שהם מקבלים מעמותת "רחשי לב" מאפשר להם להתמודד בצורה טובה יותר עם האתגרים הרבים שמצפים להם, בין אם באמצעות פעילויות מיוחדות ובין אם באמצעות סיוע רפואי, הסברה ואף מימון של תרופות במידת הצורך. כל זאת, בזכות התמיכה הרבה של התורמים הנדיבים, שפותחים את ליבם למען הילדים ומאפשרים להם לקבל כלים טובים ויעילים להתמודדות עם תקופה מורכבת למדי.
אתם מוזמנים להצטרף לתורמים שמאפשרים לעמותה להמשיך לפעול, ולצוות המתנדבים להמשיך ולהעניק סיוע לילדים במחלקות ובפעילויות המתקיימות בכל רחבי הארץ.
ארגון רחשי לב תומך בילדים חולי סרטן ובני משפחותיהם
ארגון רחשי לב, התומך בילדים חולי סרטן ומשפחותיהם מאז 1989, פועל במרכז הרפואי שיבא, תל השומר ובבית החולים איכילוב בתל אביב, מרכזים של מצוינות המשרתים אוכלוסיות מקומיות ובינלאומיות. בשנות הפעילות הארוכות, יצר ארגון רחשי לב קשרים עם רופאים מומחים מהשורה הראשונה בתחום סרטן בילדים, בארץ ובעולם, המכירים ומוקירים את פעילות הארגון, מלווים את העשייה והפעילות, מייעצים לחולים המלווים על ידי הארגון ושמחים תמיד לסייע לילדי רחשי לב.
